什么是蚕豆病 宝宝患蚕豆病怎么办

　　什么是蚕豆病?

　　蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

　　下面，我们就来看看宝宝患蚕豆病怎么办。

　　蚕豆病是什么

　　蚕豆病是对于北方人来说并不常见，它常见于发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病。

　　患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死;但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。

　　蚕豆病的症状

　　蚕豆病是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，一般男性多于女性。因此，家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆。那么蚕豆病的症状是怎样的呢?我们一起来了解一下。

　　蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高，在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般是在进食蚕豆后12～24小时突然发病，出现急性溶血危象症状：寒战、高热、黄疸，严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院，防止病情的恶化。

　　导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。

　　蚕豆病的发病原因

　　患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品，或是直接触摸到其花粉，通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。但是并不会每次接触后都会发病，也有可能数小时或数天后才出现身体不适。此病为G6PD遗传缺陷造成，通过X染色体隐性遗传，也有人将其定义为不完全显性遗传。女性因有2条X染色体，只要不是两条均带有病理基因，就会呈现为携带状态，不会发病。而男性一旦X染色体上带有致病基因，就会发病。目前此病症暂无法根治，重在预防。

　　蚕豆病如何检查

　　处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查，有利于优生优育。

　　1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。

　　2.此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。

　　3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。

　　4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。

　　5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃，同时父母仔细观察孩子有无异常情况。