渐冻人症的临床表现及其治疗

      肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

　　一、渐冻人症的临床表现

　　1.病史及症状

　　(1)40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

　　(2)以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

　　(3)球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

　　(4)多无感觉障碍。

　　2.体检发现

　　颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

　　二、渐冻人症的治疗

　　无有效疗法，以对症为主。

　　1.呼吸困难者

　　吸氧，必要时辅助呼吸。

　　2.吞咽困难者

　　鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

　　3.神经营养药物

　　胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注， 美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。

　　4.安坦或妙钠口服

　　可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

　　5.并发症防治

　　防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。