什么是血友病 血友病有什么症状

 　　什么是血友病？血友病有什么症状？血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，下面来简单了解一下血友病的相关知识。

　　什么是血友病

　　血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。

　　血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B，这种病人缺乏足够的凝血因子IX(9)。对血友病A和血友病B来说，结果都是一样，也就是病人出血的时间要比正常人长。

　　血友病有什么症状

　　血友病最主要的表现是出血，尤其是外伤、手术、甚至是磕碰后出血不止，但有很多情况下会出现没有任何诱因的、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

　　这种自发性的出血出现在经常活动的部位，例如肌肉、关节等。如果肌肉反复出血，可影响周围的血管和神经，甚至导致肌肉萎缩和窒息;如果关节腔反复出血，可引发血友病性关节炎导致残疾。

　　血友病如何治疗

　　1、一般止血治疗：如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

　　2、药物治疗：疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治疗：家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

　　4、外科治疗：有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。

　　5、其他治疗：如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。

　　上面给大家介绍了什么是血友病，相信大家已经清楚了吧！