什么是重症肌无力?下面一起来看看下文的介绍:
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。
临床分型:
为了便于分层治疗和预后判断,Osserman将MG分为4个类型,这种分型目前已被广泛接受。
Ⅰ型: 眼型(ocular MG)。仅上睑提肌和眼外肌受累,约占20~30%。
ⅡA型: 轻度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉轻度无力为主要表现,对药物治疗反应好,无呼吸肌麻痹,约占30%。
ⅡB型: 中度全身型(moderate generalized MG)。较严重的四肢无力,生活不能自理,药物治疗反应欠佳,但无呼吸困难,约占25%。
Ⅲ型:急性暴发型(acute fulminate MG)。急性起病,半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难,药物治疗反应差,常合并胸腺瘤,死亡率高,约占15%。
Ⅳ型: 晚期重症型(late severe MG)。临床症状与Ⅲ型相似,但病程较长,多在2年以上,由I型或II型逐渐进展形成,约占10%。
此外, MG母亲的新生儿15%可有出生后一过性肌无力症状,称为新生儿型重症肌无力(neonatal MG),表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低,多在6周内自然减轻、痊愈。
疾病预防:
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象。在临床实践中发现许多药物都能引起MG症状加重,甚至恶化而引起危象,应尽量避免使用。此类药物有:①抗生素类包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氟哌酸、环丙氟哌酸、氨苄青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等;②心血管类药物包括利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、异搏定、咪噻芬、缓脉灵等;③抗癫痫药物包括苯妥英钠、乙琥胺、三甲双酮等;④抗精神病药物包括碳酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定(特别是注射剂);⑤麻醉药包括吗啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙烷、琥珀胆碱等;⑥其他药物如青霉胺、氯喹、喹宁、氯化胆碱和肉碱等。
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