脑白质病变是怎么回事 脑白质病变详情

　　脑白质是中枢神经系统的重要组成部分，是神经纤维聚集的地方，脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害，则会引起脑白质病变，那么脑白质病变是怎么回事?让我们一起来看看吧。

　　脑白质病变预后取决于脑白质损伤原因及分型，如多发性硬化可分为两性型、复发-缓解型、缓解进展型、慢性进展型等;视神经脊髓炎约1/3可完全缓解，约半数患者最终将进展为多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎及脑桥中央髓鞘溶解综合征患者死亡率较高。遗传性髓鞘脱失患者预后亦较差，死亡率高。

　　脑白质病变病因

　　脑白质病变病因复杂多样，广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。

　　1.后天获得性髓鞘脱失疾病

　　(1)免疫障碍性①多发性硬化(MS);②视神经炎;③横贯性脊髓炎;④急性播散性脑脊髓炎;⑤急性坏死性出血性脑脊髓炎;⑥小脑炎;⑦副肿瘤性脑脊髓病;⑧类风湿性关节炎;⑨系统性红斑狼疮;⑩神经贝赫切特综合征。

　　(2)感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。

　　(3)中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解综合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征。

　　2.遗传性髓鞘形成障碍疾病

　　如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。

　　脑白质病变症状

　　脑白质病变临床表现复杂多样，取决于病变部位及严重程度，不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大。如多发性硬化多为慢性病程，半数以上的病例病程中有复发-缓解，女性与男性发病比例为2:1，起病年龄通常20～40岁;约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病;其典型体征有：肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等。遗传性髓鞘形成障碍性疾病，起病年龄为婴儿或儿童，常合并有其他系统受累特点。

　　治疗办法

　　对于免疫障碍性髓鞘脱失可采取以下治疗：①促皮质激素及皮质类固醇类，如甲强龙。②β-干扰素疗法。③醋酸格拉太咪尔。④硫唑嘌呤。⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注。

　　对于感染、中毒代谢相关髓鞘脱失可针对病因进行治疗，而对于遗传性髓鞘脱失疾病目前无有效治疗办法。

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