骨关节炎的发病原因有哪些(2)

　　血友病病因

　　血友病是一组遗传性凝血机制障碍所致的出血性疾病，轻微外伤后出现出血不止倾向。血友病A为第Ⅷ因子( AHF)结构异常或抗血友病球蛋白( AHG)缺乏症;血友病B为凝血因子Ⅸ或血浆凝血活酶成分( PTC)缺乏症;血友病C为凝血因子Ⅺ或血浆凝血酶前质(PTA)缺乏症。我国以血友病A多见，占70%~80%;其次为血友病B，占10%～15%;血友病C少见。

　　血友病的遗传规律是：男患者与正常女性结婚所生女孩均为血友病传递者，男孩正常;女患者与正常男性结婚所生男孩约半数患病，半数正常，女孩约半数传递者，半数正常。男患者与女传递者结婚，所生女孩半数为患者，半数为传递者，男孩中半数为患病，半数正常。

　　痛风病病因

　　1、原发性高尿酸血症和痛风病有关因素

　　(1)遗传性尿酸盐生成过多 主要由于酶的遗传突变使体内酶的功能缺乏或功能失调所致。

　　(2)获得性尿酸盐生成过多 包括两个方面：内源性尿酸增高(即体内嘌呤分解代谢)，外源性尿酸(即高嘌呤食物的摄入)。如果同时再过量饮酒，则更有助于痛风病的发生。

　　(3)肾脏排泄尿酸的能力降低 各种肾脏器质性疾病引起的肾功能减退，而使尿酸排泄减少。

　　2、继发发性高尿酸血症和痛风病

　　(1)继发于其他先天性代谢紊乱疾病：糖原累积病I型，因葡萄糖-6磷酸酶缺乏而致病，可伴有嘌呤合成增加，尿酸生成过多和排泄减少而发生高尿酸血症;Lesch - Nyhan综合征，由于次黄嘌呤一乌嘌呤磷酸核糖转移酶完全缺乏致尿酸生成过多。此两病均可出现痛风病症状。

　　(2)继发于其他疾病或药物：骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病，如白血病、浆细胞骨髓瘤、淋巴瘤等;肿瘤化疗后，由于核酸转换增加，致尿酸生成增多。一些药物如水杨酸、乙胺丁醇、烟酸、乙醇等，可使尿酸排出减少。