尿崩症是由什么原因引起的

　　尿崩症是由什么原因引起的

　　病因和发病机制

　　1. 中枢性尿崩症

　　中枢性尿崩症是由于各种原因导致的ADH合成和释放减少，造成尿液浓缩障碍，表现为多饮、多尿、大量低渗尿，血浆ADH水平降低，应用外源性ADH有效。引起中枢性尿崩症的因素有多种，约30%的病人为原发性尿崩症(原因不明或特发性)，25%与脑部、垂体、下丘脑部位的肿瘤有关(包括良、恶性肿瘤)，16%继发于脑部创伤，20%发生于颅部术后。

　　引起尿崩症的原发性颅内肿瘤常常是颅咽管瘤和松果体瘤;最常见的转移瘤是肺癌和乳腺癌。另外，组织细胞病，如嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病、脑炎或脑膜炎，肉芽肿性疾病(如结节病、Wegener肉芽肿)，淋巴细胞性垂体炎，脑室内出血均可引起中枢性尿崩症。罕见的遗传性中枢性尿崩症呈常染色体显性遗传。基因研究发现了几种ADH-神经垂体素基因突变。ADH和垂体后叶素有同一个基因编码。[1-2]

　　2. 肾性尿崩症

　　肾性尿崩症的常见原因

　　肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性adh缺乏反应，血浆ADH水平正常或升高。常见病因见图1。

　　中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断(储存在垂体后叶的ADH可维持一段时间),外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。经过1-5天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或转为慢性。

　　在ADH生成和释放的任何一个环节发生功能障碍均可导致发病。通过比较正常饮水、水负荷、禁水情况下血浆和尿液渗透压的变化，可以将中枢性尿崩症症归纳为四型：1型：禁水时血浆渗透压明显增高时，而尿渗透压很少升高 ，注射高渗盐水时没有ADH释放，这种类型确实存在ADH缺乏。2型：禁水时尿渗透压突然升高，但在注射高渗盐水时，没有渗透压阀值。这些病人缺乏渗透压感受机制，仅在严重脱水导致低血容量时才能够刺激ADH释放。3型：随着血浆渗透压上升，尿渗透压略有升高。这些病人ADH释放阀值升高，但仍有缓慢的ADH释放机制，或者说渗透压感受器敏感性降低。4型：血和尿渗透压曲线均移向正常的右侧，这种患者在血浆渗透压正常时即开始释放ADH，但释放量低于正常。2-4型患者对恶心、烟碱、乙酰胆碱、氯磺丙脲、安妥名有很好的抗利尿作用。提示ADH的合成和储存是存在的，仅在适当的刺激下才释放。在极少数情况下，2-4型患者可表现为无症状的高钠血症，而尿崩症却很轻微，甚至缺乏尿崩症的依据。[3-4]

　　3. 原发性烦渴

　　(1)多饮性肾性尿崩症

　　患有多饮性肾性尿崩症的患者体液渗透压对ADH释放的阈值是正常的，但是口渴的阈值低于ADH释放的阈值。这样由于低渗透压不能够足以刺激ADH的释放，所以患者表现为持续性的低渗透压尿。

　　(2)精神性多饮

　　精神性多饮常见于患有精神性或神经性疾病的患者。与多饮性尿崩症的患者不同，这些患者通常不伴有口渴阈值的改变。其多饮多尿的症状是由于同时患有身心疾病所致。

　　临床表现

　　中枢性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著增多。一般尿量常大于4L/d，最多有达到18L/d者。尿比重比较固定，呈持续低比重尿，尿比重小于1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010。口渴常很严重。一般尿崩症患者喜冷饮。遗传性尿崩症者常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。肿瘤和颅脑外伤及手术累及渴觉中枢时，除了定位症状外，也可出现高钠血症。严重高钠血症表现为谵妄、痉挛、呕吐等。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状会减轻，糖(盐)皮质激素替代治疗后症状再现或加重。