甲型血友病是什么 甲型血友病资料

　　甲型血友病是什么 ?甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病，今天和大家一起来看看相关资料，了解一下。

　　甲型血友病症状

　　出血症状

　　出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有：

　　1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。

　　2.关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病，是血友病最常见的临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处。

　　3.肌肉出血和血肿

　　4.创伤或手术后出血

　　5.其他部位的出血 2/3 的患者出现血尿。

　　血浆凝血因子Ⅷ活性

　　根据患者血浆凝血因子Ⅷ活性和临床表现差异，分成重型、中度、轻型。

　　①重型，血浆凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ;

　　②中度，血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的 1 ～ 5% ;

　　③轻型，血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% 。

　　其他症状

　　血肿压迫神经可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩

　　口咽或颈部血肿可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息死亡

　　局部血管受压可引起组织坏死

　　疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。

　　预防保健

　　根据本组疾病的遗传方式，应对患者家族成员进行筛查，以确定可能的其他患者携带者，通过遗传咨询，使他们了解遗传规律。运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。

　　在医生指导下，对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要，尤其适合我国国情。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外，其他患者均可家庭治疗。

　　对于重症患儿，亦可采取预防性治疗以预防血肿形成关节畸形。

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